Centro de estudios el fontan

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Fig. 2Relación entre la función diastólica y sistólica ventricular y la EL. a La EL se correlacionó significativamente con la constante de tiempo tau (r = 0,795). b La EL se correlacionó débilmente con la dp/dt máxima durante la Ddpdt (r = -0,574). c La EL no se correlacionó con la EDP (r = -0,313). d La EL se correlacionó significativamente con el max-dp/dt durante la Sdpdt (r = 0,842). e La EL no se correlacionó con la EF (r = 0,384). f La EL no se correlacionó con el Qs (r = -0,034)Imagen completa

DiscusiónAunque la EL se ha discutido a fondo y se considera un parámetro importante para evaluar la eficiencia del flujo sanguíneo en relación con los procedimientos quirúrgicos en los modelos de simulación numérica del flujo de la TCPC [2, 4, 12, 15, 18, 19], incluidos los modelos específicos para cada paciente [2], hasta la fecha no se han comunicado en la literatura mediciones in vivo en la circulación de Fontan de los pacientes. Por lo tanto, sigue sin resolverse si las configuraciones estructurales alteran o no la EL en la anastomosis de Fontan. Tampoco están claros los efectos de la EL en las funciones ventriculares y el pronóstico de los pacientes con un solo ventrículo. En el presente estudio, (1) hemos calculado la EL in vivo basándonos en datos medidos de presión y velocidad de flujo simultáneos, (2) hemos intentado mostrar los efectos de la configuración estructural sobre la EL en la anastomosis TCPC, y (3) hemos intentado dilucidar la relación entre la EL y las funciones monoventriculares.

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La circulación de Fontan introduce un mayor riesgo de tromboembolismo que se asocia con una mortalidad y morbilidad considerables. Los resultados adversos de las complicaciones tromboembólicas tras la cirugía de Fontan varían tanto en naturaleza como en gravedad, y van desde el infarto tisular local y la embolia pulmonar hasta el fallo de Fontan y el ictus isquémico. Además, estudios recientes han identificado que el ictus subclínico es frecuente, pero está infradiagnosticado en los pacientes de Fontan. Los pacientes de Fontan suelen ser tratados con agentes antiplaquetarios y/o anticoagulantes como tromboprofilaxis primaria. El tratamiento óptimo de la tromboprofilaxis en la población de Fontan aún no está claro, y el consenso clínico sigue siendo esquivo a pesar de la creciente literatura sobre el tema. Esta perspectiva describirá la naturaleza del tromboembolismo después de la cirugía de Fontan y proporcionará evidencia para el uso de las opciones de tromboprofilaxis actuales y emergentes para los niños y adultos que viven con la circulación de Fontan.

El procedimiento de Fontan ha permitido que un número cada vez mayor de pacientes pediátricos con una serie de fisiologías de ventrículo único sobrevivan hasta la edad adulta. Sin embargo, la circulación de Fontan introduce un mayor riesgo de tromboembolismo (TE), que a su vez se asocia con una mortalidad y morbilidad considerables (1-3). Los resultados adversos de las complicaciones tromboembólicas tras la cirugía de Fontan varían tanto en su naturaleza como en su gravedad, y van desde el infarto tisular local y la embolia pulmonar, hasta el fallo de Fontan y el ictus isquémico (2, 4). Por ello, los pacientes de Fontan suelen ser tratados con agentes antiplaquetarios o diversos anticoagulantes, como profilaxis para atenuar este mayor riesgo trombótico. Sin embargo, el tratamiento óptimo en la población de Fontan sigue sin estar claro, y el consenso clínico sobre la tromboprofilaxis sigue siendo difícil de alcanzar (5).

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El procedimiento de Fontan es una cirugía paliativa para pacientes con un solo ventrículo funcional. Desde su primera descripción en 1971, ha evolucionado desde el Fontan de conexión aurículo-pulmonar al Fontan de conexión cavopulmonar total, siendo la primera conexión cavopulmonar total desarrollada el procedimiento de túnel lateral intraauricular, seguido del procedimiento de conducto extracardíaco alternativo.

Como resultado, las tasas de supervivencia han mejorado de tal manera que un niño nacido hoy en día con un corazón univentricular que se somete a una conexión cavopulmonar total con éxito puede esperar vivir hasta bien entrada la edad adulta, siempre que se le presten los cuidados adecuados.

Ahora es posible observar los resultados a largo plazo de la paliación de Fontan, lo cual es de crucial importancia dadas las dificultades que entraña el tratamiento de esta enfermedad rara y heterogénea. El registro australiano y neozelandés de Fontan, con más de 1.400 pacientes, ha proporcionado información valiosa sobre los resultados de todos los pacientes de Fontan en los dos países.

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Ahora sabemos que entre el 20 y el 40% de los pacientes con un solo ventrículo desarrollarán insuficiencia cardíaca después de la segunda década tras la cirugía de Fontan. Sin embargo, seguimos sin poder estratificar el riesgo de la cohorte para identificar a los pacientes con mayor riesgo de insuficiencia tardía y muerte. Se llevó a cabo una revisión sistemática de todos los resultados tardíos comunicados de pacientes con una circulación de Fontan para identificar los predictores de muerte tardía.

Se realizaron búsquedas en MEDLINE, Embase y PubMed con términos temáticos (“single ventricle”, “Hypoplastic left heart syndrome”, “congenital heart defects” o “Fontan procedure”) Y (“heart failure”, “post-operative complications”, “death”, “cause of death”, “transplantation” o “follow-up studies”) de estudios relevantes entre enero de 1990 y diciembre de 2015. Las variables identificadas como predictores significativos de muerte tardía en el análisis multivariante se cotejaron para el metanálisis. Los datos de supervivencia se extrapolaron a partir de las curvas de supervivencia de Kaplan-Meier para generar una curva de resumen de supervivencia sin distribución.

Se identificaron 34 publicaciones relevantes, con un total de 7.536 pacientes incluidos en el análisis. La duración media del seguimiento fue de 114 meses (rango 24-269 meses). Hubo 688 (11%) muertes tardías. Las causas predominantes de muerte fueron el fracaso tardío del Fontan (34%), la muerte súbita (19%) y la muerte perioperatoria (16%). La supervivencia media estimada a los 5, 10 y 20 años después de la cirugía de Fontan fue del 95% (IC95%: 93-96), 91% (IC95%: 89-93) y 82% (IC95%: 77-85). Los predictores significativos de muerte tardía incluyen derrames pleurales prolongados tras la cirugía de Fontan (HR1,18, IC95% 1,09-1,29, p<0,001), enteropatía por pérdida de proteínas (HR2,19, IC95% 1,69-2. 84, p<0,001), aumento del volumen diastólico final ventricular (HR1,03 por aumento de 10ml/BSA, IC 95% 1,02-1,05, p<0,001) y tener un marcapasos permanente (HR12,63, IC 95% 6,17-25,86, p<0,001).